Enfermedad de Werdnig-Hoffman: a propósito de un caso con estadía prolongada

Resumen

El número de niños que necesita asistencia ventilatoria prolongada ha aumentado en todo el mundo en
los últimos años. Se reporta una paciente con atrofia muscular espinal tipo 1 (Enfermedad de Werdnig-
Hoffman) con una permanencia en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos de casi 5 años por
necesidad de soporte ventilatorio crónico. Se realiza una breve revisión de la enfermedad y se analizan
las características de su atención integral que han permitido una sobrevida inusualmente prolongada con
excelentes condiciones físicas y mentales.  
Palabras clave: Enfermedad de Werdnig-Hoffman, ventilación mecánica prolongada.