Carcinomas renales múltiples como manifestación inicial del SÃndrome de Von Hippel Lindau.Presentación de caso
Resumen
Introducción: El SÃndrome de Von Hippel Lindau es una afección neoplásica multisistémica, heredada de manera autosómica dominante y con alta penetrancia. Su expresividad clÃnica es muy diversa,oscilando la incidencia entre 1/35000 y 1/36000 nacidos vivos. Esta enfermedad usualmente se diagnostica entre los 20 y 30 años, pero los sÃntomas pueden aparecer en la infancia. La lesión clÃnica inicial más común y precoz es el hemangioblastoma de la retina y/o del sistema nervioso central.
Objetivo: Presentar un caso de un paciente con carcinomas renales múltiples como manifestación inicial de un SÃndrome de Von Hippel Lindau.
Presentación del Caso: Paciente masculino de 59 años, con antecedentes de salud, quien acude a urgencias por cuadro febril de 3 dÃas de evolución, que fue interpretado como Dengue; se le realizó, dentro de los complementarios, ultrasonido abdominal, donde se descubrió masa sólida a nivel del polo superior del riñón derecho, asociado a existencia de otra en polo inferior de este mismo riñón, asà como de 2 más en el contralateral. Además, se encontraron varios quistes pancreáticos y 2 renales izquierdos corticales. El paciente fue intervenido quirúrgicamente; se corroboró el diagnóstico de carcinomas renales de células claras. El examen oftalmológico reveló la presencia de un hemangioblastoma retiniano derecho; en tanto la tomografÃa computarizada simple de cráneo y la resonancia magnética espinal no mostraron alteraciones.
Conclusiones: Este sÃndrome es una rara, pero grave afección genética, caracterizada por un alto riesgo de desarrollar enfermedades neoplásicas, lo que hace que sea aún más importante conocerlo, para poder identificar y tratar a tiempo sus temidas complicaciones.Â
Palabras claves: SÃndromede Von Hippel Lindau, carcinomas renales múltiples, hemangioblastomas de retina, quistes renales, quistes pancráticos.
Añadir comentario