El Síndrome del Hombre rígido o Síndrome de la persona rígida. Presentación de un caso
Resumen
Introducción: El síndrome de la persona rígida constituye una extraña y poco frecuente reportada enfermedad neurológica. Objetivo: contribuir a la docencia de pregrado y postgrado y la comunicación para la comunidad médica en general. Presentación del caso: Mujer de 60 años con espasmos musculares dolorosos y frecuentes del tronco y extremidades inferiores, postración, deformidad de ambos pies de 4 años de evolución. La Clínica, la Resonancia Magnética Nuclear (RMN), Electromiografía y otros estudios permitieron el diagnóstico. Discusión: Los recursos terapéuticos son limitados y se señala son poco alentadores los resultados. Progresa y causa seria discapacidad hasta llegar a la invalidez. Los pacientes tienen una pobre calidad de la vida, serias afectaciones psicológicas y económicas y un índice excesivo de comorbilidad y hospitalizaciones. Conclusiones: Es una entidad infrecuente tanto para el clínico como el neurólogo. Es una patología de difícil diagnóstico. Es el primer reporte en más de 50 años de creado nuestro centro hospitalario.
Palabras clave: Síndrome de persona rígida, estado de invalidez, RMN, Electromiografía, adulto.
Descargas
Citas
Referencias bibliográficas.
1. Jairala-Quade L, Sanchez-Espinoza J, Leon E, Naranjo J, Vasquez E. Síndrome de la persona rigida. Rev Neurol. 2009;48(4):16-28.
2. Ribera MC, Ponce F, Porras S, Mayoral E, Fernández S, Mallada J, et al. Mujer con rigidez tras abandono de benzodiacepinas. Servicios de Medicina Interna, Rehabilitación, Neurología y Psiquiatría. Hospital General de Elda, Alicante, ESPAÑA-UE [Internet]. [Citado 2 May 2014]. Disponible en: http://www.psiquired.com/Salvador/mujerigidatrasabandonobznas.asp
3. Ojedo Gil J, Diez Aguendez R, Colaboradores del Gabinete de Valoración del Daño Corporal del Centro de Traumatología Teldense. Telde, Isla Las Palmas de Gran Canaria. Síndrome de la Persona Rígida (Stiff Person Syndrome). Lesionología y Peritología Forense [Internet]. [Citado 4 May 2014]. Disponible en: http://www.peritajemedicoforense.com/OJEDA11.htm.
4. Moersch FP, Woltman HW. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm ("stiff-man" syndrome); report of a case and some observations in 13 other cases. Mayo Clin. 1956;31(15):421–7
5. Pedro-Pons A. y Farreras Valenti P.Enfermedades del Sistema Nervioso. En Pedro-Pons A. Tratado de Patología y Clínica Médicas. 3 ed Salvat Editores S.A. Barcelona, España. Tomo IV. 1969. Pp.960-61
6. Bennett J y Plum Fred. Enfermedades del Sistema Nervioso. En Cecil Tratado de Medicina Interna. 20 ed. McGraull-Hill Interamericana. New York. 1996. Pp.2510-11
7. Jairala-Quade L, Sanchez-Espinoza J, Leon E, Naranjo J, Vasquez E. Síndrome de la persona rigida. Rev Neurol. 2009;48(4):16-28.
8. Cabo López, I, Negueruela López M, García Bermejo P, Zamarbide Capdepon I, Durán-Martinez P, González-Roiz C. Síndrome de la Persona Rígida: A propósito de un caso. Revista de Neurología. 2008; 47(5): 249-52
9. de la Torre-Laviana FJ , Redondo L, Izquierdo G , Mir-Mercader J, Cid MC , Dinca-Avarvarei L, Marcos-González A. Síndrome de la persona rígida: manifestación de afectación inmunológica específica del sistema nervioso central. Rev Neurol 2005; 40 (03):190-192
10. Arias M, Fernández-Barreiro A, Mínguez A, Casamitjana R, Tolosa E, Graus F, et al. Utilidad diagnóstica de los anticuerpos antiglutamato decarboxilasa en el síndrome de la persona rígida. Med Clin (Barc) 1998; 110: 351-78.
11. Lohmann T, Hawa M, Leslie RD, Lane R, Picard J, Londei M. Immune reactivity to glutamic acid decarboxylase 65 in stiffman syndromeand type 1 diabetes mellitus. Lancet 2000; 356: 31-5.
12. Hadavil S, Noyce A.J., Leslie R:D., Giovannoni G. Stiff man syndrome. Pract Neurol 2011;11:272-282 doi:10.1136/practneurol-2011-000071
13. Izquierdo Martínez M, Avellaneda Fernández A. Enfermedades raras. Un enfoque práctico. Instituto de Investigación de Enfermedades Raras, Instituto de Salud Carlos III, Ministerio de Sanidad y Consumo. España [Internet]. [Citado 17 Jun 2014]. Disponible en: http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=61053
14. Pérez García C, Castañeda Borrayo Y,Ledesma Acevedo M. Síndrome de persona rígida y estado de invalidez. Reporte de un caso. Revista Cubana de Salud y Trabajo 2011;12(1):66-70
15. Raju R, Hampe CS. Immunobiology of stiffperson syndrome. Int Rev Immunol. 2008; 27:79–92.
16. Adams R, Victor M. Disorders of muscle characterized by cramp, spam, pain, and localized masses. In: Adams R, Victor M, editors. Principios de Neurología. 6ta Ed. Boston: Mc Graw Hill Interamericana. 2005.p.127684.
17. García Plascencia JA, Salazar-Zúñiga A. Plasmaféresis en pacientes con enfermedad neuroinmunológica: revisión retrospectiva de 36 casos. Revista Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría. 2005; 38(3):93-106
18. Kumin M, Faragó A, Gallai M, Ambrózy G. Stiff man síndrome. Psychiatrie, Neurologie, und Medizinische Psychologie 1984, 36(1):32-40 (PMID: 6231652)
19. Folli Franco. Stiff man syndrome, 40 years later. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 65:618 [Internet] [Descarga 30 Jul 2014]. Disponible en http://jnnp.bmj.com/content/65/5/618.full.html
20. Meinck M, Thompson PD. Stiff man syndrome and related conditions. Mov Disord 2002; 17: 853-66.
Descargar PDF
