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Introducción:
El carcinoma verrucoso es una variante poco común de carcinoma escamoso bien diferenciado, que carece de rasgos citológicos de malignidad, tiene un crecimiento lento, es infiltrativo, pero no metastatiza.
Objetivo:
Identificar los aspectos clínico-histopatológicos y terapéuticos de una variante inusual de tumor laríngeo.
Presentación del caso:
Se reporta un nuevo caso de carcinoma verrucoso, paciente masculino de 78 años que se presentó en la consulta de Otorrinolaringología del Hospital Docente general “Enrique Cabrera” con disfonía. Se realizó laringoscopia indirecta y se detectó lesión exofítica sugestiva de neoplasia. Se tomaron tres biopsias, solo la última, fue de utilidad para diagnosticar un carcinoma verrucoso. Se trató con radiaciones y cirugía. El paciente presenta un intervalo libre de enfermedad después de ocho años de seguimiento.
Conclusiones:
Para el diagnóstico del carcinoma verrucoso es necesario biopsias profundas y la acuciosidad del patólogo para llegar al diagnóstico. Se hace énfasis en la importancia del trabajo en el contexto del grupo multidisciplinario.
Introduction:
Verrucous carcinoma is an uncommon variant of a well differentiated squamous carcinoma that lacks cytological features of malignancy and is often slow-growing, infiltrative, but not metastatic.
Objective:
To identify the clinical, histopathologic and therapeutic aspects of an unusual variant of laryngeal tumor.
Case presentation:
A 78-year-old male patient who attended the otorhinolaryngology consultation at “Enrique Cabrera” General Teaching Hospital with dysphonia is reported as a new case of Verrucous carcinoma. Indirect laryngoscopy was performed and an exophytic lesion suggestive of neoplasia was detected. Three biopsies were taken, but only the last one was useful to diagnose a Verrucous carcinoma. It was treated with radiation and surgery. The patient has a disease-free survival after eight years of follow-up.
Conclusions:
Deep biopsies performed by a skillful pathologist are necessary to reach the diagnosis of Verrucous carcinoma. Emphasis is placed on the importance of working in the context of a multidisciplinary team.
- Carcinoma verrucoso;
- laringe;
- biopsia;
- radioterapia;
- cirugía.
- Verrucous carcinoma;
- larynx;
- biopsy;
- radiotherapy;
- surgery.
Introducción
El carcinoma verrucoso (CV) de la laringe, también conocido como tumor de Ackerman,1,2 es una rara variante de carcinoma escamoso bien diferenciado dotado de particularidades clínico-patológicas y pronósticas que justifican su clasificación como entidad tumoral específica; representan el 3 % de todos los carcinomas escamosos.3
El CV afecta a varones entre la sexta y séptima década de la vida, el principal síntoma que los aqueja es la disfonía; también pueden tener obstrucción de las vías aéreas superiores, disfagia y hemoptisis.4,5
Está relacionado con el tabaquismo;2 estudios recientes, aunque limitados, empleando técnicas moleculares, sugieren que el CV no está asociado con la infección por el virus del papiloma humano.4,5
El CV ha sido reportado en la cavidad oral, piel, genitales y laringe y en esta, se localiza con mayor frecuencia en la glotis, afectando la cuerda vocal verdadera.2,4
Crece de manera exofítica y protruye a la luz como una masa bien definida de base ancha, de aspecto verrucoso, color blanco grisáceo, que crece lentamente, invade estructuras contiguas pero no metastatiza.1,2,4,6
El presente trabajo tiene por objetivo identificar los aspectos clínico-histopatológicos y terapéuticos de un nuevo caso de tumor laríngeo, de excepcional observación en nuestro medio.
Presentación del caso
Paciente masculino de 78 años, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial y cardiopatía isquémica; fumador de dos cajetillas de cigarros diarios durante 40 años. Acudió a la consulta de otorrinolaringología del Hospital General Docente “Enrique Cabrera”, de La Habana, Cuba, con alteraciones del tono, timbre e intensidad de la voz (disfonía) desde hace un año.
Se realizó laringoscopia indirecta observándose una lesión en glotis, blanca, exofítica sugestiva de neoplasia; de las tres biopsias efectuadas, dos de ellas fueron insuficientes para el diagnóstico, mostraba signos de laringitis crónica e hiperqueratosis; solo en la tercera, tomada con mayor profundidad, que incluyó la lámina propia, se efectuó el diagnóstico de carcinoma verrucoso de la laringe.
Luego de completar el estudio con los métodos de imagen, y de laboratorio requeridos, se concluye en el contexto de la consulta multidisciplinar que el estadiaje del paciente era: T3N0M0, y previo consentimiento y preferencia del paciente y de sus familiares se le planificaron 30 sesiones de radioterapia. En las consultas de seguimiento, se constató ausencia de mejoría clínica asociada a la persistencia del tumor. Se consensó que era necesario realizar cirugía. La pieza quirúrgica fue enviada al Departamento de Anatomía Patológica. En el estudio macroscópico de la laringectomía total de 11 x 5 x 3 cm se observó masa exofítica blanco grisácea, firme, de 2 x 1 cm, localizada en cuerda vocal verdadera izquierda. (Figura 1).
En el estudio microscópico se constató lesión tumoral exoendofítica del epitelio escamoso caracterizada por acantosis, papilomatosis, hiperortoparaqueratosis, con lengüetas de epitelio bien diferenciado, redondeadas y empujantes en lámina propia, asociada a una reacción linfoplasmocítica de la base. (Figura 2). Citológicamente, estaba constituido por células escamosas bien diferenciadas, sin atipia y con puentes intercelulares prominentes. (Figura 3).
Se estableció el diagnóstico de carcinoma verrucoso de laringe de 2 x 1 cm; no se observó tumor en los márgenes de sección quirúrgica.
El paciente tiene una supervivencia libre de enfermedad de ocho años.
Discusión
El carcinoma verrucoso de la laringe muestra microscópicamente en su superficie hiperparaqueratosis, con un patrón en “cúspide de iglesia”, acantosis, papilomatosis, las células escamosas tienen puentes intercelulares prominentes y carecen de atipia citológica, conservan la maduración y la polaridad; las mitosis son raras y están confinadas al estrato basal.1,2,4,5 Tiene una forma peculiar de infiltrar la lámina propia en forma de lengüetas de base ancha y márgenes empujantes. En la interfase del tumor con la lámina propia puede existir un infiltrado linfoplasmocítico, y en ocasiones, granulomas a cuerpo extraño.1) La neoplasia carece de invasión vasculo-neural.2
Cuando el CV coexiste con un carcinoma escamoso convencional se le denomina carcinoma híbrido o mixto y está asociado a un mayor potencial de recurrencia y metástasis.4,5
El CV de la laringe ha sido un desafío diagnóstico hasta para los padres fundadores de la patología, hecho descrito por Cardesa y cols.7 Hasta cinco biopsias han sido requeridas para hacer el diagnóstico de CV;5,6 similar a lo encontrado en este estudio, por lo que es necesario un estrecho vínculo entre el otorrinolaringólogo y el patólogo ya que por el grado de diferenciación de la lesión es casi imposible hacer el diagnóstico, a no ser que se haga una biopsia profunda en la que se pueda observar la forma distintiva de infiltración que es lo que define al tumor.5,6 Por lo que autores como Ponce y cols.8 sugieren emplear desde un inicio la laringoscopia directa para obtener muestras con una profundidad mayor que la habitual.
Se debe diferenciar el CV de laringe de la queratosis o hiperplasia epitelial verrucosa, lesión superficial en donde la diferenciación histomorfológica del CV no es reproducible, algunos la consideran parte del espectro tumoral;3,4) del carcinoma escamoso bien diferenciado convencional; donde su manera de infiltrar es con proyecciones irregulares, y presenta atipia citológica;3,4,5) del papiloma y la verruga vulgar (VV) los cuales no invaden el estroma, tienen frondas papilares con ejes conectivo vasculares, la queratinización es limitada, hay coilocitos, la VV presenta además prominentes gránulos de queratohialina;1 y del carcinoma escamoso papilar, que tiene superficie exofítica pero con atipia citológica y mitosis, además en el CV existe una infiltración distintiva, en forma de lengüetas de base ancha, empujante.4,6
El factor pronóstico más importante en el CV, es el estadio al diagnóstico.4) Si en el CV se debe utilizar primero tratamiento quirúrgico o radioterapia, en ocasiones ha resultado controversial, por lo infrecuente de estos casos, y la falta de estudios controlados.2,5,6,9)
El empleo de la radioterapia se dejaría para aquellos pacientes poco candidatos al tratamiento quirúrgico, algunos temen su uso, pues hay reportes que citan la transformación anaplásica del tumor;6 aunque el temor a la desdiferenciación es infundado, lo reportado era en realidad carcinomas escamosos convencionales;5 por lo que la radioterapia puede servir en el tratamiento inicial,10,11 aunque el CV es menos radiosensible.11
El paciente de este reporte fue tratado primero con 30 sesiones de radioterapia, y en su seguimiento no se apreció mejoría clínica, sino todo lo contrario, un empeoramiento de los síntomas, por lo que se decidió realizar tratamiento quirúrgico (laringectomía total). En el estudio histológico del tumor no se evidenció necrosis tumoral, ni signos morfológicos de desdiferenciación.
El CV por lo general tiene un mejor pronóstico que el carcinoma escamoso convencional, con una sobrevida a los cinco años de un 95 %,3,4,5 aunque puede recurrir, si no se realiza una cirugía adecuada.6) El paciente de este estudio a ocho años de su tratamiento quirúrgico se encuentra libre de enfermedad.
Conclusiones
El CV es una rara variante de carcinoma escamoso, dotado de particularidades clínico-patológicas y pronósticas. Como es un tumor bien diferenciado, solo la biopsia profunda, y la acuciosidad del patólogo hacen posible el diagnóstico correcto, lo que le permitirá al otorrinolaringólogo escoger la terapéutica adecuada. De aquí la importancia de que el diagnóstico sea hecho en el contexto del grupo multidisciplinario, donde se integren todos los resultados, y no sea sólo la valoración individual de los hallazgos.
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2. Gnepp DR, Bishop JA. Gnepp´s diagnostic surgical pathology of the head and neck. 3 ed. Canadá: Elsevier; 2021.
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3. Thompson LDR, Bishop JA. Head and Neck Pathology. 3 ed. Philadelphia: Elsevier; 2019.
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4. Zidar N, Cardesa A, Gillison M, Helliwele T, Hille J, Nadal A. Who classification of head and neck tumours. 4 ed. Lyon: IARC; 2017.
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5. Fletcher DM. Diagnostic histopathology of tumors. 5 ed. Philadelphia: Elsevier; 2021.
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6. Rosai J. Rosai and Ackerman Surgical Pathology. 11ed. Philadelphia: Elsevier; 2018.
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7. Cardesa A, Zidar N, Alos L, Nadal A, Gale N, Kloppel G. The Kaiser´s cancer revisited: was Virchow totally wrong? Virchow Arch [Internet]. 2011;458(6):649-57. Disponible en: https://www.doi.org/10.1007/s00428-011-1075-0
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8. Ponce MB, Garcia LF, Tamez M. Biopsy obtaining with flexible laryngoscope with work channel as a diagnostic method of larynx cancer. Otorrinolaringología. 2009;54(2):67-70.
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11. Ferlito A, Rinaldo A, Mannara GM. Is primary radiotherapy an appropiate option for treatment of verrucous carcinoma of the head and neck?. J Laryngol Otol [Internet]. 1998;112:132-9. Disponible en: https://www.doi:10.1017/s0022215100140137.PMID:9578870
- » Recibido: 15/01/2022
- » Aceptado: 17/06/2022
- » Publicado : 10/08/2022
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