Implante coclear en niños con hipoacusia de causa genética por Síndrome Waardenburg y mutación 35delG

Resumen

Introducción: La hipoacusia neurosensorial es la forma más común de déficit auditivo, se calcula que más de 80% de todas las pérdidas auditivas congénitas son de origen genético, siendo estas distinguidas en sindrómicas y no sindrómicas; la mutación 35delG es la causa más frecuente de las primeras y el Síndrome  Waardenburg (SW) es uno de los más frecuentes en las últimas, en ambas suelen identificarse pacientes con hipoacusias de severas a profundas (HSP). El implante coclear se considera una solución eficaz cuando la HSP no obtiene suficiente beneficio mediante prótesis auditivas.
Objetivo: Analizar el resultado alcanzado con el uso del implante coclear en pacientes con HSP por SW y mutación 35delG.
Material y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo transversal. Fueron estudiados pacientes con HSP de causa genética, 27 debido a la mutación 35delG y 15 por SW. Se realizaron pruebas audiológicas y logofoniátricas.
Resultados: La lesión que ocurre en el oído interno en los pacientes estudiados no parece afectar los beneficios que ofrece el implante coclear, si se dan las condiciones generales adecuadas.
Conclusiones: El implante coclear es una alternativa terapéutica válida para la discapacidad auditiva debido a estas dos afecciones estudiadas; sin embargo, los que presentaron la mutación 35delG, alcanzaron mejores categorías de rendimiento auditivo.

Palabras claves: Sordera, pérdida auditiva, genética, rehabilitación, corrección de deficiencia auditiva.