Descargar PDF
Sobrevida en pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica
Resumen
Introducción: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la más frecuente del grupo heterogéneo de las enfermedades de la motoneurona.
Objetivo: Caracterizar la sobrevida de los pacientes con diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica partiendo de factores relacionados con su comportamiento clínico en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía “Dr. José Rafael Estrada González” de a Habana, Cuba.
Material y Métodos: Se realizó una investigación descriptiva y retrospectiva de una serie de 147 casos de pacientes diagnosticados con ELA, por la confirmación clínica, neurofisiológica e imágenes, atendidos en la consulta multidisciplinaria en el periodo de octubre de 2005 a octubre de 2015, de los cuales ya han fallecido 110.
Resultados: La mayor frecuencia de la enfermedad por grupos de edades estuvo entre 51 y 60 años. En los primeros 40 meses murió la mayor parte de los pacientes (80). La forma clínica espinal predominó en varones quienes, además, tuvieron mayor sobrevida, la bulbar prevaleció en mujeres. El mayor número de pacientes no tenía factores de riesgo. Entre las comorbilidades destacan la diabetes, hipertensión arterial, enfermedad cerebrovascular isquémica, neoplasias, hepatitis C, traumatismo craneal, asma bronquial y la cardiopatía isquémica, y hubo casos de la enfermedad en una misma familia.
Conclusiones. La mayor sobrevida desde el diagnóstico de la enfermedad estuvo en el grupo de 51 a 60 años alcanzando algunos hasta 10 años. El promedio general de sobrevida estuvo entre 2 y 5 años. En los pacientes con comorbilidades, antecedentes familiares y forma bulbar, la sobrevida fue menor. La supervivencia al evaluar la efectividad del tratamiento con Riluzol no fue significativa.
Palabras claves: esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de la motoneurona, sobrevida, factores de riesgo, formas clínicas, mortalidad, riluzol.
Palabras clave
Referencias
Brown Robert H. Jr. Esclerosis lateral amiotrófica. En: Harrison. Principios de Medicina Interna. 19 a ed. McGraw-Hill Interamericana Editores, S.A. México 2016; p: 2631-36.
Saiz A. Enfermedades de la motoneurona. Esclerosis Lateral Amiotrófica. En: Farreras-Rozman. Medicina Interna, 18 a ed. Elsevier, España, 2016; p: 1379-82
Shaw Pamela J. Esclerosis Lateral Amiotrófica. En: Cecil. Tratado de Medicina Interna. 25 a ed. Elsevier España 2016; p: 2347-52
Pritzker D.N, Abbas, A.K, Aster J.C. Esclerosis lateral amiotrófica. En: Robbins. Patología Humana; 10ma edición, Elsevier España, 2017; p: 841-48
Colectivo de autores. Amyotrophic lateral sclerosis. In: Neurological disease. Davidson's Principles and Practice of Medicine 22 Ed. Elsevier Limited. 2014; p: 2230-2280
Raina Gabriela. Esclerosis Lateral amiotrófica. En: Enfermedades de la neurona motora. Micheli-Pardal Neurología. 2da. Ed. Panamericana, Buenos Aires 2010; p: 291-99
Nunes Gonçalo, Santos Carla Adriana, Grunho Miguel, Fonseca Jorge. Enteral feeding through endoscopic gastrostomy in amyotrophic lateral sclerosis patients. Nutr. Hosp. [Internet]. 2016 Oct [citado 2018 Jul 06]; 33(5): 1015-1021. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-16112016000500002&lng=es. http://dx.doi.org/10.20960/nh.561
Rianchoa J,Gonzalob I, Ruiz-Sotob M, Bercianoa J. ¿Por qué degeneran las motoneuronas? Actualización en la patogenia de la esclerosis lateral amiotrófica. Neurología. [Internet] 2015. [citado 22 may 2016]. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2015.12.001
Zapata-Zapata, C. H., Franco-Dáger, E., Solano-Atehortúa, J. M., Ahunca-Velásquez, L. F. Esclerosis lateral amiotrófica: actualización. Iatreia, [Internet] 2016; 29(2): 194-205. Acceso 8 feb 2018 Disponible en: https://www.redalyc.org/pdf/1805/180544647008.pdf
Camacho A, Esteban J, Paradas C. Report by the Spanish Foundation for the Brain on the social impact of amyotrophic lateral sclerosis and other neuromuscular disorders. Neurología [Internet] 2018; 33(1): 35-46 [citado 8 Mar 2018] Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0213485315000341
Ysasi, G. C. G., Prado, F., Herrero, M. V., Bach, J. R. Alternativas de tratamiento en pacientes con patologías neuromusculares y afecciones respiratorias. In Anales de la Facultad de Ciencias Médicas [Internet] 2017; 50(2): 79-88. Acceso 3 dic 2017 Disponible en: http://revistascientificas.una.py/index.php/RP/article/view/1438
Pinchak Catalina, Salinas Pamela, Prado Francisco, Herrero María, Giménez Gloria, García Carolina et al. Actualización en el manejo respiratorio de pacientes con enfermedades neuromusculares. Arch. Pediatr. Urug. [Internet]. 2018 Feb [citado 2018 Jul 05]; 89(1): 40-51. Disponible en: http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-12492018000100040&lng=es. http://dx.doi.org/10.31134/ap.89.1.8
Akly, M. P., Schiava, M., Melcom, M., Rodríguez, G., Gargiulo, G., Bettini, M., de Ambrosi, B. Estudio epidemiológico multicéntrico sobre esclerosis lateral amiotrófica en la Ciudad de Buenos Aires. Neurología Argentina [Internet] 2017, 9(4), 225-230. Acceso 8 ene 2018 Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S185300281730068X
Díaz-Gómez, M. F., Ortiz-Corredor, F. Diseño y validación de un sistema de clasificación para evaluar el grado de discapacidad de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Rev Neurol, [Internet] 2017; 64:112-8. [citado 8 Mar 2018] Disponible en: https://www.researchgate.net/profile/Fernando_Ortiz-Corredor/publication/279463912_Diseno_de_un_sistema_de_clasificacion_para_evaluar_el_grado_de_discapacidad_de_los_pacientes_con_esclerosis_lateral_amiotrofica/links/5922a499a6fdcc4443f61ac9/Diseno-de-un-sistema-de-clasificacion-para-evaluar-el-grado-de-discapacidad-de-los-pacientes-con-esclerosis-lateral-amiotrofica.pdf
Riancho, J., Gonzalo, I., Ruiz-Soto, M., Berciano, J. ¿Por qué degeneran las motoneuronas? Actualización en la patogenia de la esclerosis lateral amiotrófica. Neurología. [Internet] 2019; 34(1):27-37 [citado 8 Mar 2019] Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0213485316000025
Hardiman O. Amyotrophic Lateral Sclerosis. In: Hardiman O, Doherty C, editors. Neurodegenerative Disorders. London: Springer-Verlag 2011. p. 143-66
Enriquez-Marulanda, A., Uribe-Becerra, J. P., Granados, A. M., Shinchi, M. High-intensity signal in the corticospinal tract in MRI as a sign of upper motor neuron lesion in amyotrophic lateral sclerosis: Case report and literature review. Acta Neurológica Colombiana [Internet] 2017; 33(2): 99-103. [citado 8 dic 2017] Disponible en: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482017000200099
Brooks B, Miller R, Swash M. For the world federation of neurology research group on motor neuron diseases. El Escorial revisited: Revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic lateral Sclerosis [Internet] 2000; 1: 293-9. [citado 8 dic 2017] Disponible en: https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/146608200300079536?journalCode=iafd18
Mandrioli J. Epidemiology of ALS in Emilia Romagna Region. A population based Study. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration, [Internet] 2014; 15(3-4):262-268. [citado 10 dic 2017]. Disponible en: https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.3109/21678421.2013.865752
Silva, L. P., Gusmão, C. A., Pithon, K. R., Gomes, T. B. P., & Junior, E. P. P. Esclerose lateral amiotrófica: descrição de aspectos clínicos e funcionais de uma série de casos numa região de saúde do nordeste do Brasil. Journal of Health & Biological Sciences 2018 [citado 2018 Oct 05]; 6(3), 293-298. Disponible en: periodicos.unichristus.edu.br/jhbs/article/viewFile/1811/702
Labra J, Menon P, Byth K, Morrison S, Vucic S. Rate disease progression: a prognostic biomarker of ALS. J Neurol Neurosurg Psychiatry [Internet] 2016; 87:628-632. [citado 20 dic 2017]. Disponible en: https://jnnp.bmj.com/content/87/6/628.short
Camacho Assef, J. A., Camacho Escalante, L., Gómez Mantilla, N., Camacho Assef, V., López Borroto, K., García Garriga, H. Development of regenerative medicine in Cuba. Mediciego [Internet] 2017; 23(4):55-60. [citado 2 dic 2018] Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/mediciego/mdc-2017/mdc174i.pdf
Carmona Espinazo, F., Perteguer Huertas, I., Alarcón Manoja, M., García Polo, C., & Moya Molina, A. (. Atención clínica, toma de decisiones y soporte nutricional en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Nutr. clin. diet. hosp, [Internet] 2016; 36(2): 200-205. [citado 10 dic 2017]. Disponible en: https://revista.nutricion.org/PDF/carmonaespinazo.pdf
Gallardo, N., Arantzamendi, M., Carvajal, A. (). Revisión narrativa sobre la calidad de vida relacionada con la salud en personas con esclerosis lateral amiotrófica. Medicina Paliativa [Internet] 2018; 25(2):105-113. [citado 20 dic 2018] Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1134248X17300885
Ingre Caroline, Roos Per M, Piehl Fredrik, Kamel Freya, Fang Fang. Factores de riesgo para esclerosis lateral amiotrófica. Clinical Epidemiology [Internet] 2015; 7: 181–193. [citado 10 dic 2017] Disponible en: http://dx.doi.org/10.2147/CLEP.S37505
Schuster C, Hardiman O, Bede P. Survival prediction in Amyotrophic lateral sclerosis based on MRI measures and clinical characteristics. BMC Neurology [Internet] 2017; 17:73-83 [citado 22 dic 2018]. Disponible en: DOI 10.1186/s12883-017-0854-x https://bmcneurol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12883-017-0854-x
Grigorakos L, Lazarescu D, Myrinathefs P, Antonopoulos G, Agathonikou A, Sotiriou E, et al. Patients with amyotrophic lateral sclerosis in the intensive care unit. Curr Opin Neurol Sci. [Internet] 2016; 1:12–18. [citado 22 dic 2018] Disponible en: https://scientiaricerca.com/srcons/SRCONS-01-00004.php
Cordesse V, Sidorok F, Schimmel P, Holstein J, Meininger V. Coordinated care affects hospitalization and prognosis in amyotrophic lateral sclerosis: a cohort study. BMC Health Serv Res. [Internet] 2015; 15:134. [citado 22 dic 2018] Disponible en: https://bmchealthservres.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12913-015-0810-7
Scull Torres, M. Cuidados paliativos en esclerosis lateral amiotrófica. Medimay [Internet], 2018; 25(1):68-76. [citado 22 dic 2018]. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/revciemedhab/cmh-2018/cmh181h.pdf
Pisa F.E. Hospitalizations due to respiratory failure in patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis and their impact on survival: a population based cohort Study. BMC Pulmonary Medicine [Internet] 2016; 16:136-45 [citado 12 dic 2019] Disponible en: https://bmcpulmmed.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12890-016-0297-y
Gonzalez-Bermejo, J., Morélot-Panzini, C., Tanguy, M. L., Meininger, V., Pradat, P. F., Lenglet, T., .Desnuelle, C.. Early diaphragm pacing in patients with amyotrophic lateral sclerosis (RespiStimALS): a randomised controlled triple-blind trial. The Lancet Neurology [Internet], 2016; 15(12):1217-1227. [citado 12 dic 2019]. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1474442216302332
Talman, P., Duong, T., Vucic, S., Mathers, S., Venkatesh, S., Henderson, R., Macdonnell, R. Identification and outcomes of clinical phenotypes in amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease: Australian National Motor Neuron Disease observational cohort. BMJ open[Internet]. 2016; 6(9):e012054. [citado 12 dic 2019]. Disponible en: https://bmjopen.bmj.com/content/6/9/e012054?utm_term=usage-012019&utm_content=consumer&utm_campaign=bmjopen&utm_medium=cpc&utm_source=trendmd
Knibb JA, et al. Una herramienta clínica para predecir supervivencia en la ELA. J Neurol Neurosurg Psychiatry [Internet] 2016; 87:1361–1367. [citado 12 dic 2019]. doi:10.1136/jnnp-2015-312908
Ong M-L, Tan PF, Holbrook JD Predicting functional decline and survival in amyotrophic lateral sclerosis. PLoS ONE [Internet] 2017; 12(4): e0174925. [citado 4 ene 2019]. https://doi.org/10.1371/journal
Farrero E, Antón A, Egea CJ, Almaraz MJ, Masa JF, Utrabo I, et al. Normativa sobre el manejo de las complicaciones respiratorias de los pacientes con enfermedad neuromuscular. Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). Arch Bronconeumol. [Internet] 2013; 49:306–13. [citado 4 ene 2019] Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/revista?codigo=2926
Schuster. Survival prediction in Amyotrophic lateral sclerosis based on MRI measures and clinical characteristics. BMC Neurology [Internet] 2017; 17:73-83 [citado 4 ene 2019]. Disponible en: https://bmcneurol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12883-017-0854-x
Domínguez LO, Ramos LM, Toledo L, Montes de Oca TM Esclerosis lateral amiotrófica: un reto actual para las neurociencias. 16 de Abril [Internet]. 2018; 57(267):55-63 [citado 4 ene 2019]. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/abril/abr-2018/abr18267j.pdf
Añadir comentario
La revista está: Certificada por el CITMA