Enfermedad de Darier. Presentación de un caso

Abstract

La Enfermedad de Darier es una genodermatosis rara, autosómicadominante, con penetrancia variable, que afecta a la piel, los anexos cutáneos y las mucosas. La histopatología muestra una forma distintiva de disqueratosis, con cuerpos redondos y acantólisis suprabasal.

Se presentó un paciente masculino, mestizo que comenzó con lesiones a los 12 años y fue diagnosticado a los 21. El intervalo entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico fue de 9 años.

Se observó un predominio de la erupción papulosa típica de la enfermedad y de la forma seborreica sin toma de las mucosas o las faneras.

El diagnóstico se estableció por el cuadro clínico y el árbol genealógico, la respuesta al tratamiento fue favorable, concluimos que el cuadro clínico se correspondió con lo descrito en otros casos, publicados en la literatura revisada y comprobamos, además, la respuesta satisfactoria al tratamiento.

Palabras clave: Enfermedad de Darier.